胰腺神经内分泌肿瘤(PNETs) -胰腺癌行动网络

胰腺神经内分泌肿瘤(胰腺网或PNETs)约占所有胰腺肿瘤的7%。它们可能是良性的或恶性的，它们往往比外分泌肿瘤生长缓慢。它们是由胰腺中被称为胰岛细胞的内分泌(产生激素)细胞的异常生长而形成的。这就是为什么这些肿瘤有时被称为“胰岛细胞肿瘤”。

胰岛细胞分泌的激素包括胰岛素、胰高血糖素和生长抑素。胰岛素和胰高血糖素是两种主要的胰腺激素。胰岛素降低血糖水平，而胰高血糖素提高血糖水平。这两种主要激素共同作用，维持血液中适当的血糖水平。生长抑素调节血液中其他多种激素的水平。

胰腺神经内分泌肿瘤分为功能性(产生激素)和非功能性(不产生激素)两种。

功能性神经内分泌肿瘤导致胰腺过度分泌激素，从而导致激素相关症状。大多数PNETs是非功能性肿瘤。非功能性肿瘤不产生任何激素，因此它们不会引起任何激素相关症状。因此，这些肿瘤通常在肿瘤进展并引起疼痛或黄疸等症状时才被诊断出来。

下表描述了不同类型的胰腺神经内分泌肿瘤，根据它们所产生的激素进行分类。

类型	描述
胃泌素瘤(卓——艾氏综合症)	胃泌素瘤产生胃泌激素。当这种肿瘤作为遗传综合征的一部分被称为多发性内分泌瘤1型(见下文)时，多发性肿瘤可在胰腺头部和/或十二指肠发现。它们极有可能变成恶性的。
细胞瘤	细胞瘤产生胰高血糖素。它们通常出现在胰腺的身体和尾部。它们通常是大的，经常转移和有非常高的潜力成为恶性。
胰岛瘤	胰岛瘤产生胰岛素。它们是最常见的功能性胰腺神经内分泌肿瘤。它们往往很小，很难诊断。大多数都是良性的。
生长抑素瘤	生长抑素瘤产生生长激素抑制素。它们非常罕见，通常非常大。它们可以发生在胰腺和十二指肠的任何地方。它们极有可能变成恶性的。
VIPoma (Verner-Morrison综合征)	VIPomas产生血管活性肠肽(VIP)。三分之二的VIPomas发生在女性身上。该综合征也被称为水样腹泻和低钾血症氯化氢综合征(WDHA)。它们极有可能变成恶性的。
无功能胰岛细胞瘤	无功能的胰岛细胞肿瘤通常是恶性的。它们很难被发现。

多发性内分泌瘤1型(MEN1)
MEN1(又称Wermer综合征)是一种遗传性综合征，可导致甲状旁腺、脑下垂体和胰腺多发肿瘤。当上述三种内分泌腺中至少有两种发现肿瘤时，就有怀疑。大约30-75%的MEN1患者会发展为胰腺神经内分泌肿瘤。胃泌素瘤是MEN1患者中最常见的胰腺神经内分泌肿瘤。第二常见的是胰岛素瘤。胰腺肿瘤可能是恶性的，通常出现在30岁或40岁的个体。

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